“Erkrankungen, bei denen die Myelinscheide geschädigt wird, heißen demyelinisierende Erkrankungen und sind oft autoimmun bedingt. Genetisch vererbte Erkrankungen, die primär das Myelin im Zentralnervensystem betreffen, werden als Leukodystrophien bezeichnet. Dazu gehören u. a. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Morbus Krabbe und X-chromosomal erbliche Adrenoleukodystrophie. Eine Subgruppe erblicher Neuropathien beruht ursächlich auf Mutationen in Genen, deren Proteinprodukte für das Myelin des peripheren Nervensystems relevant sind (MPZ, PRX, PMP22). Diskutiert wird darüber hinaus eine Rolle in der Entstehung psychischer Erkrankungen wie beispielsweise der Schizophrenie. Auch bei der perniziösen Anämie, die auf einen Mangel an Vitamin B12 zurückzuführen ist, kommt es zur Degeneration der Myelinscheiden und der dadurch bedingten Ausfallerscheinungen. Wie in anderen fetthaltigen Körpergeweben und Organen sowie Muttermilch resultieren aus dem hohen Fettgehalt des Myelins[3] hohe Adsorptionsraten und kumulative Anreicherungen mit neurotoxisch wirksamen Chemikalien, welche lipophilebzw. fettlösliche Eigenschaften aufweisen, beispielsweise mit Halogenkohlenwasserstoffen wie Dioxin/Polychlorierte Biphenyle.[4]
Myelin ist eine Biomembran, welche die Axone der meisten Nervenzellen von Wirbeltieren spiralförmig umgibt und so Myelinscheiden bildet. Im Vergleich zu anderen Biomembranen weist Myelin einen besonders hohen Lipidgehalt (70 %) und einen relativ geringen Proteinanteil (30 %)[1]auf. Daher erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen im Zentralnervensystem auch als „weiße Substanz“ bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten „grauen Substanz“. Auch die schnell leitenden sensorischen und motorischen Axone des peripheren Nervensystems sind myelinisiert. … ” → WP
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