Amyloidose

“Als Amyloidose (von altgriechisch ἄμυλον ámylon „Kraftmehl, Stärke“)^[1] bezeichnet man die Anreicherung von abnorm veränderten Proteinen meist extrazellulär im Interstitium, also im Zwischenzellraum. Diese unlöslichen Ablagerungen liegen in Form kleiner Fasern, so genannter Fibrillen (β-Fibrillen), vor und werden als Amyloid bezeichnet. Der Nachweis von Amyloid erfolgt durch mikroskopische Untersuchung von Gewebeproben, die zuvor mit Kongorot gefärbt wurden. Die Amyloidablagerungen erscheinen im Hellfeld hellrot, in polarisiertem Licht zeigen sie eine apfelgrüne Doppelbrechung.

Die Ablagerung von Corpora amylacea in der Prostata gilt als einzige nicht krankhafte Form der Amyloidablagerung im Körper. Amyloidose selbst ist keine einzelne Krankheit, sondern ein krankhafter Ablagerungsprozess, der von unterschiedlichen Stoffwechseldefekten ausgelöst wird und – je nach betroffenem Organ – zu verschiedenen chronischen Erkrankungen führen kann.

Amyloid bedeutet so viel wie „stärkeähnlich“, denn die Ablagerungen zeigen häufig bei Zugabe von Iod eine Blaufärbung, ähnlich wie die Iod-Stärke-Reaktion. Rudolf Virchow benutzte den Begriff 1854 zum ersten Mal, als er atypisches Material in der Leber von Verstorbenen fand.

Die Inzidenz systemischer (den ganzen Körper betreffender) Amyloidosen beträgt etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner und Jahr. Betroffen sind vorwiegend ältere Patienten um 65 Jahre. Die systemische Erkrankung ist auch mit intensiver Behandlung (Zytostatika, Glucocorticoide) häufig tödlich; nur manchmal – abhängig von der biochemischen Ursache – ist eine Behandlung der Ursache möglich. Bei der AA-Amyloidose beträgt die mediane Überlebenszeit beispielsweise etwa 24 Monate. Ausheilungen sind möglich, wenn die Ursache eine Infektion war. Unter allen systemischen Amylidose-Formen ist die AL-Amyloidose am häufigsten anzutreffen.

• 1 Ursache und Entstehung
• 2 Diagnose
• 3 Einteilung
  • 3.1 AA-Amyloidose
  • 3.2 AL-Amyloidose
  • 3.3 AE-Amyloidose
  • 3.4 AB-Amyloidose
  • 3.5 AP-Amyloidose
  • 3.6 AS-Amyloidose
  • 3.7 ATTR-Amyloidose
  • 3.8 Apo A1 Amyloidose
• 4 Symptome
  • 4.1 Herz
  • 4.2 Niere
  • 4.3 Rachen und Magen-Darm-Trakt
  • 4.4 Gehirn und Nerven
  • 4.5 Weichteilgewebe
  • 4.6 Endokrines System
• 5 Therapie
  • 5.1 Allgemeinmaßnahmen
  • 5.2 Spezielle Therapie
    • 5.2.1 AA-Amyloidose
    • 5.2.2 AL-Amyloidose
    • 5.2.3 ATTR-Amyloidose
• 6 Literatur
• 7 Weblinks
• 8 Einzelnachweise

Stand vom Feb 25, 2022 @ 12:26 … ” → Wp

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