Mitochondrium

Elektronenmikroskopische Aufnahme von Mitochondrien

„Als Mitochondrium oder Mitochondrion (zu
altgriechisch μίτος mitos ‚Faden‘ und χονδρίον chondrion‚ Körnchen‘;[1] veraltet
Chondriosom[2]) wird ein Zellorganell bezeichnet, das von einer Doppelmembranumschlossen ist und eine eigene Erbsubstanz enthält, die mitochondriale DNA. Mitochondrien kommen als kugel- oder röhrenförmige Gebilde in den Zellen fast aller Eukaryoten vor, nicht aber bei Prokaryoten.

Mitochondrien regenerieren über die Atmungskette das energiereiche Molekül Adenosintriphosphat. Neben dieser oxidativen Phosphorylierung erfüllen sie weitere essentielle Aufgaben für die Zelle, beispielsweise sind sie an der Bildung der Eisen-Schwefel-Cluster beteiligt.

Allgemeines

Besonders viele Mitochondrien befinden sich in Zellen mit hohem Energieverbrauch; das sind unter anderem MuskelzellenNervenzellenSinneszellen und Eizellen. In Herzmuskelzellenerreicht der Volumenanteil von Mitochondrien 36 %.[3] Sie haben einen Durchmesser von etwa 0,5–1,5 µm und sehr unterschiedliche Formen, von Kugeln bis zu komplexen Netzwerken. Mitochondrien vermehren sich durch Wachstum und Sprossung, die Anzahl von Mitochondrien wird dem Energiebedarf der Zelle angepasst. Eukaryotische Zellen, die ihre Mitochondrien verlieren, können diese nicht mehr regenerieren. Es gibt auch Eukaryoten ohne Mitochondrien, z. B. einige Protozoen. Die Anzahl der Mitochondrien pro Zelle liegt typischerweise bei einer Größenordnung von 1000[4] bis 2000 bei einem Volumenanteil von 25 %, jedoch können diese Werte je nach Zelltyp und Organismus sehr stark variieren.[5]So liegt die Anzahl in der reifen Spermazelle des Menschen bei etwa vier bis fünf im Mittelstück („Hals“) gelegenen Mitochondrien,[6] bei der reifen Eizelle dagegen bei mehreren hunderttausend.[7]

Mitochondrien werden über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Es hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden jedoch wahrscheinlich recht schnell eliminiert. Es gibt jedoch einige wenige Fälle, in denen Mediziner nachweisen konnten, dass die Mitochondrien des Kindes aus der väterlichen Linie stammten. Krankheiten, die durch Mutationen in mitochondrialen Genen verursacht werden, werden nur von der Mutter weitervererbt.[8]

Bislang sind etwa 50 Krankheiten (Mitochondriopathien) bekannt, die durch mitochondriale Fehlfunktionen hervorgerufen werden können.[9]

Der deutsche Pathologe und Histologe Richard Altmann entdeckte das Mitochondrium 1886. Die populärwissenschaftlich oft verwendete Bezeichnung „Kraftwerk der Zelle“ (engl. powerhouse of the cell) für das Mitochondrium wurde 1957 von Philip Siekevitz geprägt.[10]

Inhaltsverzeichnis

 

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Synonyme:
Mitochondrion, Chondriosom,
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